Inmunofenotipo Hemoglobinuria Paroxística Nocturna HPN
Descripción
La HPN es una enfermedad clonal de las células progenitoras hematopoyéticas que se origina por una mutación adquirida en el gen PIG-A1. Como resultado, los eritrocitos son más sensibles a la acción lítica del complemento, produciéndose hemólisis y activación plaquetaria y leucocitaria.
Uso Clínico
Identificar la presencia de un clon HPN.
Evaluar pacientes con hemólisis intravascular inexplicada o anemia aplásica y otros síndromes de falla medular asociados con HPN.
Determinar el porcentaje de células afectadas y realizar seguimiento de la evolución del clon.
Apoyar la valoración y monitorización de pacientes candidatos o tratados con terapias dirigidas contra la HPN.
Metodología
Citometría de Flujo
Muestra / Características
Sangre total en tubo EDTA/K2
Médula ósea en tubo EDTA/K2
Volumen: 2 mL de Sangre total o MO
Temperatura: Refrigeración 2 a 8 ºC
Indicaciones para el Paciente
Ayuno de 8 horas